不明原因肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) ,是一種不明原因也不明機轉產生肺部纖維化病變。肺纖維化會導致肺功能急速下降由其瀰散量大大的降低使病患可用的肺減少產生缺氧甚至呼吸衰竭導致死亡。對於有症狀的患者,雖然目前並沒有有效藥物可以使纖維化的肺恢復正常,但類固醇或其它抗免疫制劑可暫緩肺纖維化的惡化程度藉此可延長病人壽命。
【案例】 方先生,86歲,無抽菸,主訴3個月來行走一段時間或久站後易喘,晚上睡覺也會感覺呼吸困難,且近日食慾變差,吞燕也有困難,先前曾在別家醫院診治,但因病況無改善所以轉到本院治療。經X光片發現此患者有肺纖維化合併感染的情況,因此給予氧氣與類固醇治療,並使用氣管擴張劑使支氣管擴張且給予抗生素治療感染。