硬皮病是結締組織病的一種,其特徵為皮膚真皮層之纖維化。纖維化不只出現在皮膚,也可能累食道及血管、肌肉、關節,甚至內臟器官,尤其兩側肺底是最常侵犯部位。患者常會合併雷諾現象(Raynaud syndrome)。
臨床上,硬皮病可分為局限性硬皮病(localized scleroderma)和瀰漫性硬皮病(diffuse scleroderma)兩種。局部型僅侵犯局部皮膚,如硬斑病(Morphea);瀰漫型侵犯全身,範圍較廣。
【案例】 洪女士,57歲,曾罹患乳癌並被診斷有硬皮症臉上的皮膚光亮無皺摺且薄並無表情。胸部電腦斷層,顯示有肺纖維化和局部空泡存在。一氧化碳瀰散量(DLCO)為58,單位肺泡氣體瀰散量(DLCO/VA)為79,瀰散量呈現中度氣體交換率不良。目前給予氣管擴張劑合併類固醇治療,病患情況穩定且持續追蹤中。